Помогите спасти Гришу Зарина

Дорогие друзья!

К Вам за помощью обращается семья Зариных – Дмитрий и Галина (до замужества Рославицкая). В нашей семье случилась беда. 13 августа 2020 года нашему внуку Грише – в 1 год и 1 месяц – поставили страшный диагноз – Спинальная мышечная атрофия (СМА).

До 8 месяцев Гришино развитие не вызывало у нас никакого волнения, но затем мы столкнулись с тем, что он не садится сам, не ползает, не опирается на ножки. И тогда мы обратились к врачам, в том числе ведущих московских научных центров.

Отечественных препаратов для лечения Гришиной болезни нет. В настоящее время в мире есть единственный лечащий укол – «Золгенсма». Американское лекарство направлено на то, чтобы полностью устранить генетическую причину СМА: заменить дефектный или отсутствующий ген и тем самым остановить прогрессирование заболевания. Пациенту требуется всего одна инъекция препарата на всю жизнь.

На сегодняшний день «Золгенсма» — самый дорогой препарат в мире. Стоимость инъекции – более двух миллионов долларов. Квот на лекарства от СМА нет. Мы, естественно, пытались обращаться в разные фонды. Некоторые большие фонды (к примеру К. Хабенского, Ч. Хаматовой) являются узко специализированными и собирают средства только на определенную болезнь. Другие фонды («Алеша», «География»), которые берут 1-2 ребенка с болезнью СМА, смогли нас только поставить в очередь, мотивируя это тем, что некоторым детям собирают по 6-8 месяцев и не собрано еще половины. Нас взяли 2 маленьких фонда — «Сбереги жизнь» и «Чистые души». В каждом из этих фондов собрано меньше 20 000 руб. Эти фонды проверили все документы Гриши и подтвердили легальность нашего сбора.

Во время пандемии врачи Научно-исследовательского клинического института педиатрии им. академика Ю.Е. Вельтищева (г. Москва) получили право и уже сделали укол нескольким детям. Мы тоже надеемся собрать средства и спасти Гришу, хотя времени на это становится все меньше.

Делать инъекцию «Золгенсма» рекомендуется детям в возрасте до двух лет. Грише два года исполнится 16 июля 2021 года.

Сейчас наш внук полностью эмоционально и интеллектуально здоров, врачи неврологи при условии оперативного лечения Гриши дают хороший прогноз. С помощью родственников, друзей, неравнодушных к нашему горю людей нам удалось собрать 35 миллионов рублей. Огромная сумма, но по меркам колоссальной цены «Золгенсма» – это очень мало.
Нам мучительно страшно осознавать, что есть лекарство, которое может помочь в выздоровлении нашего малыша, но оно стоит денег, которых у нас нет. Мы ищем любые возможные варианты, стучимся во все двери…

Мы обращается к вам с просьбой помочь нам спасти Гришу.

Номер счета: 40817810938261152502 (ПАО СБЕРБАНК)
БИК: 044525225 Корр. Счет: 30101810400000000225
ИНН: 7707083893 КПП: 773643001

Сбербанк Онлайн: +79065005050 (5469 3800 3966 2795)

Контакты для связи: Игорь Зарин (отец): 8-906-500-50-50

Галина Зарина (бабушка) 8-910-239-24-24

Брянские предприятия ТМХ показали технологический процесс в видеоэкскурсиях по заводам

Брянские предприятия, входящие в состав АО «Трансмашхолдинг» (АО «УК «БМЗ», АО «ПО «Бежицкая сталь»), провели для всех желающих видеоэкскурсии по заводам в рамках всероссийской акции «Неделя без турникетов».
С 12 октября под эгидой союза машиностроителей России в стране стартовала ежегодная акция «Неделя без турникетов», в которой приняли активное участие ведущие государственные корпорации и машиностроительные предприятия. Школьники, студенты, преподаватели, а также все желающие могли ознакомиться с работой предприятий, находящихся в их регионе.

Брянские предприятия АО «Трансмашхолдинг» также приняли участие в «Неделе без турникетов». В этом году в связи с эпидемиологической обстановкой акция длилась целый месяц и прошла в онлайн-формате. Более 500 учащихся брянских школ, студентов БГТУ, учащихся центров технического образования посмотрели видеоэкскурсии, рассказывающие о специфике работы предприятий, о возможностях профильного обучения и последующего трудоустройства.

В видеоролике, подготовленном «Бежицкой сталью», зрители познакомились с историей стальзавода, видами выпускаемой продукции, а также увидели весь технологический процесс. Экскурсанты узнали, как создаются модели будущих отливок, как происходит изготовление форм и стержней. Видеоролик рассказывает о процессе плавки металла, заливки в формы, а также о всех этапах обработки изделий.

Брянский машиностроительный завод организовал для участников виртуальной «Недели без турникетов» онлайн-туры по основным производственным подразделениям и службам, обеспечивающим работу производства. Школьники и студенты познакомились с работой технической дирекции и службы, отвечающей за бесперебойную работу оборудования и его своевременное технологическое обслуживание. Специалисты предприятия рассказали онлайн-экскурсантам о проекте «Цифровой завод», о работе эталонных линий сборки магистральных грузовых и маневровых тепловозов.

Посмотреть ролики можно на официальных страницах заводов в социальных сетях и на каналах предприятий в YouTube.

Пресс-служба БМЗ

Принят законопроект, по которому информация о госзакупках по Гособоронзаказу в рамках 44 ФЗ станет полностью закрытой

25 ноября 2020 года на заседании в Государственной Думе в третьем чтении был принят законопроект № 842570-7 “О внесении изменения в статью 6 Федерального закона “О государственном оборонном заказе” (по вопросу планирования закупок по государственному оборонному заказу),сообщает пресс-служба Союза машиностроителей России.
Авторами инициативы выступили председатель Комиссии ГД по правовому обеспечению развития организаций ОПК РФ Владимир Гутенев и член Комитета по обороне, член Комиссии по правовому обеспечению развития организаций ОПК РФ Алексей Хохлов.

Это законодательное предложение было внесено депутатами в Государственную Думу еще в ноябре 2019 г. В течение года тщательно прорабатывались все детали данного законопроекта, проходили согласовательные мероприятия с Правительством РФ.

В настоящий момент по действующему законодательству исключена процедура закупок только в части вооружения, военной и специальной техники из плана-графика закупок (структурированный перечень закупаемых заказчиком работ, товаров и услуг). То есть информация об оставшейся существенной части гособоронзаказа оставалась открытой. Таким образом, сохранялись риски, например, раскрытия штатной численности и категорий военнослужащих, районов дислокации военных городков и спецобъектов. Принятый законопроект о госзакупках в рамках 44 ФЗ расширил действие на весь состав и перечень гособоронзаказа, данная информация становится полностью закрытой и исключенной из план-графика закупок. Такой подход максимально снизит риск раскрытия информации о государственном оборонном заказе и позволит повысить эффективность закупок в условиях действующих санкций со стороны иностранных государств.

Принятый законопроект “О внесении изменения в статью 6 Федерального закона “О государственном оборонном заказе” вступит в силу с января 2021 г.

Учебный центр Брянского автозавода провел обучение инженеров концерна “Алмаз-Антей”

В Научно-образовательном учебном центре (НОУЦ) Брянского автомобильного завода завершилось обучение инженерного состава организаций, эксплуатирующих специальные колесные шасси и тягачи (СКШТ) производства БАЗа, сообщает пресс-служба завода.
Уточняется, что это дочерние общества Концерна воздушно-космической обороны «Алмаз – Антей», в который Брянский автозавод входит с 2015 года.

Специально для сторонних слушателей специалистами НОУЦ была подготовлена программа «Организация деятельности руководящего и инженерного состава предприятий (организаций) по планированию и выполнению мероприятий технического обслуживания и ремонта СКШ БАЗ на различных этапах эксплуатации». В семидневную учебную программу помимо теоретической части были включены практические занятия на площадке Брянского автомобильного завода. По окончании обучения инженеры прошли обязательную итоговую аттестацию. До конца года НОУЦ планирует организовать обучение механиков и водителей-инструкторов сторонних организаций по программе «Специфика эксплуатации шасси АО «БАЗ».

«На сегодняшний день обучение сторонних специалистов – только одно из направлений образовательной деятельности нашего Научно-образовательного учебного центра, – рассказала руководитель НОУЦ АО «БАЗ» Ольга Сидоренко. – Более двух лет мы с успехом готовим специалистов для «себя». Проводим обучение по различным направлениям профессиональной переподготовки и повышения квалификации инженерно-конструкторского и административно-управленческого персонала предприятия, проводим профессиональное обучение работников рабочих профессий». Также она отметила, что в условиях сложной эпидемиологической обстановки большинство обучающих программ в 2020 году были переведены на дистанционную платформу: «Это позволило обеспечить не только безопасность сотрудников БАЗа и сторонних слушателей, но и экономию времени работников, повышение качества образования за счет применения современных средств и технологий, а также мгновенный доступ к объёмным электронным библиотекам и базам знаний».

«Золотой запас» Бежицкой стали

Рабочие дни у многих заводчан проходят очень быстро, складываясь в недели, месяцы и годы. Кто-то за это время успевает лишь выполнить свои трудовые обязанности, а у кого-то более амбициозные планы – стать профессионалом в своей сфере, получить новые знания, опыт, а значит и новую должность.
Это не громкие слова, а реальные факты из трудовой жизни работников «Бежицкой стали», чьи инициативы были поддержаны руководством предприятия и ТМХ, предоставлена возможность пройти бесплатное обучение, переподготовку, стажировку. Одним из инструментов развития потенциала сотрудников является проект «Кадровый резерв», он интересен как работникам, так и работодателю. Для заводчан – это шанс для профессионального роста, перевода на руководящие должности не только «Бежицкой стали», но и других предприятий холдинга, для завода – возможность снизить уровень «текучки» кадров, сохранить непрерывность производственного процесса, а значит повысить свою эффективность и конкурентоспособность.
Такой «золотой запас» формируется на «Бежицкой стали» с 2017 года, а 2021 год вообще назван «Годом кадрового резерва». За это время участие в проекте приняли 96 работников, из них по итогам обучения и отбора многие были назначены на целевые должности. Участие в «Кадровом резерве» помогло продвижению и самореализации сотрудников.
Не все участники проекта «Кадровый резерв» проходят отбор на вакантные должности, однако каждый получает дополнительные знания и опыт, которые поднимают их ещё на одну ступеньку профессионализма.

Проект предоставляет бесплатный доступ к корпоративной электронной библиотеке «Alpina Digital», даёт возможность пройти обучение на ресурсе TES (данный портал был открыт АО «ТМХ» для всех предприятий ГК ТМХ в 2020 году). Работники из кадрового резерва обязательно проходят курсы, которые указаны в дорожной карте, а остальные пути повышения квалификации могут выбирать сами.
Большое внимание уделяется практическому опыту. Участники проекта исполняют обязанности во время отсутствия работника, на чью должность они претендуют. Кроме того, им предоставляется возможность проходить тренинги на развитие soft-компетенций, принять участие в программе «Лидеры производительности».
C 5 октября 2020 года на «Бежицкой стали» проходит обучение по дополнительной общеобразовательной программе «Технологии использования данных в условиях цифровой трансформации». В данном мероприятии задействованы также участники проекта «Кадровый резерв». Обучение предполагает еженедельное прохождение уроков и работу над проектом в команде, с последующей защитой перед представителями ТМХ и получением сертификата.

Пресс-служба “Бежицкой стали”